Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)

Kötőszöveti betegségek patogenezise

Tartalom

    Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tünetek alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.

    kötőszöveti betegségek patogenezise

    Ennek az az oka, hogy a főbb autoimmun betegségek bizonyos tünetei egyszerre, egymást átfedő módon állnak fenn. A kevert kötőszöveti betegség MCTD - mixed connective tissue disease, Sharp-szindróma viszonylag korán, általában éves korban kezdődik, és a betegek több mint háromnegyede nő.

    Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat.

    Hirdetés Az esetek közel százalékában kimutatható az antinukleáris autoantitest ANAmely egyértelművé teszi az autoimmun eredetet. Milyen tünetek figyelmeztethetnek?

    Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.

    Raynaud-kór és Raynaud-szindróma A Raynaud-kórra az a jellemző, hogy a kéz ritkán a láb ujjai mindkét oldalon, szimmetrikusan, hideg hatására vagy pszichés, érzelmi megterhelést követően rohamszerűen, fájdalmasan elfehérednek, elsápadnak. A kevert kötőszöveti betegség általában lassan alakul ki, jelei kezdetben enyhék izomfájdalom, hőemelkedés, az ujjak reggeli merevsége, duzzanata. A Raynaud-szindróma  szinte mindig fellép, és gyakran a legelső tünet.

    A korábban enyhének gondolt betegségről az újabb vizsgálatok és a betegek követése során kiderült, hogy gyakorlatilag minden szervet érinthet, és hogy akár súlyos állapotot is eredményezhet. A fő tünetek a Raynaud-jelenségen  kívül a kézhát megvastagodása, ízületi, illetve vázizomgyulladás, a nyelőcső működészavara miatt nyelési nehézség, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a tüdő érintettsége miatt nagyfokú, akár már nyugalomban is fellépő fulladás és egyéb légzőszervi eltérésekmelyek akár a jobb szívfél elégtelenségét is okozhatják.

    kötőszöveti betegségek patogenezise

    Kevert kötőszöveti betegségben MCDT az ujjak megduzzadhatnak A bőrön kis hajszálértágulatok, vörös foltok jelennek meg, a szemhéj lilásan elszíneződhet, ritkán nyálkahártyafekély is kialakulhat. Idegrendszeri eltérések fejfájás, agyhártyagyulladásgörcsök, kötőszöveti betegségek patogenezise esetben agyvérzéstrombózisvesebetegségszívburok- és szívizomgyulladás, ritmuszavar szerencsére csak ritkán fordulnak elő. A betegek megfigyelése, követése azért nagyon fontos, mert számos esetben néhány hónap, év alatt a korábban MCTD-nek gondolt betegség SLE -vé, szisztémás sclerosissá  vagy polymyositissé alakul.

    kötőszöveti betegségek patogenezise

    A Sharp-szindróma kezelése Ha a tünetek súlyosak, vagy ha a szív, a tüdő, az idegrendszer, illetve a vese is érintett, szteroid kezelésre van szükség. Ezt gyakran kiegészítik Azathioprinnel, Cyclophophamiddal, Methotrexattal, melyek a daganatos betegek kezelésében használatos gyógyszerek.

    kötőszöveti betegségek patogenezise

    Ha a betegség enyhébb stádiumba jut, a tünetek enyhítésére gyulladásgátló gyógyszerek is elegendőek. Kötőszöveti betegségek patogenezise fertőzések időben való kezelése, illetve szükség esetén vérnyomáscsökkentők alkalmazása szintén kiemelt jelentőségűek. Mik azok az autoimmun betegségek?

    kötőszöveti betegségek patogenezise

    Az elmúlt néhány évtized során több, korábban ismeretlen okú betegségről vált ismertté azok immunológiai eredete. Autoimmun betegség alatt kötőszöveti betegségek patogenezise értjük, hogy szervezetünk immunrendszerének sejtjei bizonyos fehérvérsejtek, makrofágok és cápazsír ízületi fájdalmak kezelésére általuk termelt antitestek megtámadják testünk különböző sejtjeit, szöveteit, bennük gyulladásos folyamatokat indítanak el, így okozva súlyos betegségeket.

    kötőszöveti betegségek patogenezise

    Forrás: WEBBeteg.